| 研究人员周日发表报告说，研究发现本来应该向其它神经细胞提供养分支持的细胞，反而分泌出毒素，导致肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)。这种病又叫路盖里格氏症(Lou Gehrigs disease)，即所谓「渐冻人」。
这两份同时刊登在《自然神经科学》(Nature Neuroscience)期刊上的报告，可能为研究新疗法带来曙光。渐进性神经退化疾病使患者逐渐瘫痪，最后死亡。
两组研究人员都发现，当叫做「星状神经胶细胞」(astrocytes)的神经细胞携带着SOD1变异基因时，就会产生毒素。星状神经胶细胞的作用是支持及供给神经元养分，而SOD1基因早就被认定与ALS有关。
纽约哥伦比亚大学的普热德布若斯基博士(Dr. Serge Przedborski)和他的同僚制造出携带人类SOD1变异基因的老鼠运动神经细胞。但这些变异细胞在实验室中培育时，并没有造成在ALS中看到的典型破坏情形。
然后研究人员制造了携带人类SOD1变异基因的星状神经胶细胞。星状神经胶细胞是神经胶细胞(glial cells)的一种，在大脑及神经系统中扮演支持角色，能分泌各种养分给神经元。
**基因突变,养分变毒素**
普热德布若斯基博士与他的同僚发现，当这些神经胶细胞中的SOD1基因发生突变，其中一种滋养的蛋白质显然变成毒素。他们在培养携带SOD1变异基因的星状神经胶细胞时，发现邻近的老鼠运动神经元细胞都被杀死。
「星状神经胶细胞过去被认为只是个旁观者，眼看它们周遭的运动神经元死亡，」普热德布若斯基博士说。「但我们从这些结果得知，它们不仅是旁观者，还是主要的作用者。」
如果研究人员能够辨识出那特定的坏蛋白质究竟为何物，就有可能研发出治疗ALS的药物。
两组研究人员都指出，利用胚胎干细胞是测试可能疗法的好办法。这两项研究都使用老鼠身上的胚胎干细胞制造出仿真疾病的细胞。
研究人员说，研究显示胚胎干细胞对基础医疗研究可能极为关键。而这些被制造出来的疾病细胞也可用在ALS这种绝症的新药测试。 |
